行业图书-医院类图书：《临床肌肉病理学（第3版修订版）》作者吴士文马维娅,由人民军医出版社 2007年10月出版-红日图书网

《临床肌肉病理学（第3版修订版）》

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《临床肌肉病理学（第3版修订版）》

图书编号：24011
图书类别：行业图书-医院类图书
图书作者：吴士文马维娅
出版社：人民军医出版社
出版日期：2007年10月
光盘数：
册数：精装232页
定价：￥168.00
优惠价：￥168.00

《临床肌肉病理学（第3版修订版）》内容简介

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《临床肌肉病理学（第3版修订版）》图书目录

本书由日本国立精神神经中心武藏医院中征哉教授编写，为引进国内的第一本肌肉病理学图谱，该书全面阐述了肌肉病理学的诊断技术，内容包括肌肉组织标本的固定，切片与染色方法，肌肉组织病理、肌肉电镜的读片方法。重点介绍了主要肌肉疾病的临床、肌肉组织病理及肌肉电镜检查的特征。本书内容翔实，其中包含了许多少见、罕见疾病的珍贵病理图片。本书适合神经内科医生、学生，病理科医生使用。　

在临床上，为了诊断以肌营养不良为代表的肌肉疾病，首先需要获得准确的临床资料。但肌病涉及很多学科和专业，有时仅靠临床症状和遗传背景很难确诊。基因诊断虽属于无创性检查，一般多用来诊断DMD型肌营养不良，但因涉及到时间和人员的问题，基因诊断并没有作为常规检查。
肌病的辅助检查中，肌活检后的病理学检查，尤其是组织化学检查尤为重要。举例来说，先天性肌病，比如杆状体肌病和中央轴空病就是根据其病理学特点而命名和分类的。免疫组织化学对于肌营养不良的鉴别诊断必不可少。肢带型肌营养不良目前包括7种常染色体显性遗传亚型和11种常染色体隐性遗传亚型，共18种，且仍正在不断有新的亚型增加。许多肌病都是经过克隆出相关基因，明确了缺损蛋白，并制作成抗体后，才得到确诊。在以线粒体病和糖原病为代表的代谢性肌肉疾病中，生化检查也是必不可少的。
综上所述，有很多肌病的诊断开始都是以临床检查和病理学检查为出发点，然后进行生化检查和基因检查才最终确诊。然而，要求所有医院均能完成上述检查是不太可能的。最理想的方法是成立肌病诊断中心。在中国，发挥肌病诊断中心作用的医院在逐渐增加。有些医院如果不能确诊时，可以将标本委托这一类专科医院协助诊断。希望读者能从本书中学到如何正确固定活检标本，并妥善保管的方法，以及通过观察组织病理得出可能诊断。我们将感到无比欣慰。
得知在吴士文先生的努力下，我的拙著将会在中国出版，感到非常高兴，吴士文先生（武警总医院神经内科）曾经和我们一起在日本共同度过研究生活。吴先生在很短的时间内明确了中央轴空病的基因变异和临床、病理之间的关系，并将研究结果发表到国际专业期刊Brain。吴先生严谨的工作态度和热诚的人品深得大家赞赏和喜欢。在中文版发行之际，再次对吴先生表示衷心的感谢。
如果这本书能对中日学术交流作出贡献，将会是我一生最大的荣幸。

第1章肌病理组织标本的基础
第一节肌病理组织标本的制作方法    2
一、肌肉活检    2
（一）活检部位    2
（二）术前处理    2
（三）开放性活检    2
（四）穿刺活检    4
二、标本处理方法    4
（一）组织化学检查      4
（二）电子显微镜检查    5
（三）生物化学检查    6
（四）去皮纤维检查    6
（五）永久性标本    6
三、切片的制作    6
四、染色方法    7
（一）苏木精-伊红染色    7
（二）改良Gomori染色    9
（三）NADH-TR染色    9
（四）琥珀酸脱氢酶染色    9
（五）乳酸脱氢酶染色    9
（六）PAS染色    9
（七）油红O染色    10
（八）ATPase染色    10
（九）酸性磷酸酶染色    10
（十）乙酰胆碱酯酶染色    10
（十一）非特异性酯酶染色    12
（十二）磷酸化酶染色    12
（十三）磷酸果糖激酶染色    12
（十四）细胞色素C氧化酶染色    12
（十五）碱性磷酸酶染色    12
（十六）肌腺苷酸脱氨酶染色    12
（十七）甲萘醌连接的α-磷酸甘油脱氢酶染色    13
（十八）抗肌萎缩蛋白染色    13
第二节肌病理组织标本的读片方法    14
一、正常骨骼肌的组织像    14
（一）红肌和白肌    14
（二）肌纤维类型    14
（三）肌肉的发育分化    16
二、各种染色方法的意义    18
（一）H&E染色    18
（二）改良Gomori染色    24
（三）NADH-TR染色    24
（四）琥珀酸脱氢酶染色    25
（五）ATPase染色    28
（六）酸性磷酸酶染色    29
（七）碱性磷酸酶染色    29
（八）非特异性酯酶染色    30
（九）乙酰胆碱酯酶染色    30
（十）PAS染色    30
（十一）油红O染色    31
（十二）细胞色素C氧化酶染色    31
（十三）其他    32
三、肌纤维的坏死和再生    32
（一）肌纤维的坏死    33
（二）肌纤维的再生    33
第2章主要肌病的肌病理组织表现
第一节肌营养不良    40
一、Duchenne肌营养不良    40
（一）临床症状      40
（二）肌病理表现     41
（三）Dystrophin及其异常   45
（四）DMD携带者的诊断 48
二、Becker型肌营养不良    48
（一）临床症状   49
（二）肌病理表现 50
（三）Dystrophin异常 50
三、股四头肌肌病    50
（一）BMD的亚型    52
（二）其他    53
四、先天性肌营养不良    53
（一）福山型先天性肌营养不良     54
（二）Merosin缺乏型先天性肌营养不良    56
（三）Merosin阳性型先天性肌营养不良     56
（四）Ullrich型先天性肌营养不良    56
（五）Walker-Warburg综合征     62
（六）马里内斯科一舍格伦综合征    62
五、肢带型肌营养不良    62
（一）Sarcoglycan缺乏    62
（二）钙蛋白酶3缺损    65
（三）Dysferlin缺乏    66
（四）Caveloin3缺乏    66
（五）所谓的肢带型肌营养不良    66
六、面肩肱型肌营养不良    66
七、Emery-Dreifuss型肌营养不良    69
八、远端型肌营养不良    69
第二节远端型肌病    72
一、Welander型远端型肌病    72
二、镶边空泡（rimmed vacuole，RV）型远端型肌病    72
三、远端型肌营养不良（三好）    73
四、眼咽型远端型肌病    74
第三节肌强直综合征    78
一、强直性肌营养不良    78
二、先天性强直性肌营养不良    84
三、先天性肌强直    84
四、先天性副肌强直    84
第四节先天性肌病    87
一、杆状体肌病    89
二、中央轴空病    94
三、微小轴空病    96
四、肌管性肌病    96
五、先天性肌纤维类型不均衡    96
六、胞质体（球样体）肌病    99
七、还原体肌病    99
八、没有特异性病理表现的先天性肌病    101
九、伴有均一性1型纤维的神经肌肉病    101
十、显示1型纤维优势的先天性肌病    101
第五节代谢性肌病    104
一、糖原病    104
二、糖原病Ⅱ型（酸性糖苷酶缺乏，pompe病）    104
三、糖原病Ⅲ型〔debranching enzyme（脱分枝酶）缺乏〕    105
四、糖原病Ⅴ型（myophosphorylase缺乏，McArdle病）    108
五、糖原病Ⅶ型（phosphofructokinase缺乏，垂井病）    109
六、脂质代谢异常导致的肌病    109
七、酸性麦芽糖酶正常的溶酶体性糖原病（Danon病）    109
第六节内分泌　代谢性肌病    114
一、内分泌性肌病    114
二、周期性麻痹    115
三、肌痉挛    117
四、维生素E缺乏症    117
五、中枢神经变性疾病    117
第七节线粒体病（脑肌病）    121
一、线粒体的形态、DNA、功能    121
二、分类    124
三、破碎红细胞(ragged-red fiber，RRF)的形态学特征    124
四、根据临床特征分类    126
五、生化学异常已经明确的类型    135
六、线粒体底物传送异常    135
七、线粒体底物的利用异常    135
八、电子传导系统的异常    135
第八节炎症性肌病    142
一、多发性肌炎    142
二、小儿皮肌炎    144
三、伴随胶原病的肌炎    145
四、包涵体肌炎    146
五、结节性肌炎    146
六、嗜酸性粒细胞性肌炎    146
七、骨化性肌炎    147
第九节中毒　　寄生虫疾病    149
一、酒精性肌病    149
二、药物、化学物质导致的肌病    149
三、寄生虫    150
第十节神经源性肌病    153
一、神经源性肌萎缩    153
二、脊髓性肌萎缩症    153
三、肌萎缩侧索硬化症    162
四、青年性一侧性肌萎缩症    162
五、遗传性运动感觉神经病    162
六、先天性髓鞘形成不全性神经病    163
七、其他    163
第十一节整形外科领域的肌病    167
一、强直性脊柱综合征    167
二、Emery-Dreifuss型肌营养不良    168
三、Escobar综合征    168
四、先天性多发性关节挛缩症    169
第十二节肌营养不良动物模型    172
一、肌营养不良鸡    172
二、肌营养不良小鼠    173
三、肌营养不良仓鼠    176
四、肌营养不良犬    176
五、模型动物的优点和问题    176
第3章电子显微镜组织图片
第一节正常骨骼肌    182
一、肌原纤维    182
二、肌卫星细胞    182
三、肌细胞内的细胞器    183
四、肌纤维类型    186
五、神经、神经肌肉接头部    186
六、间质    186
第二节病理性肌组织    188
附神经肌肉疾病的基因变异    230

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